ABSTRACT
ABSTRACT Cardiovascular disease is the main cause of death in patients with chronic kidney disease (CKD). Several heart conditions have been associated with CKD, including myocardial and pericardial diseases. This paper describes a case of Dialysis-related constrictive pericarditis in a patient diagnosed with sudden hypotension during a hemodialysis session. A 65-year-old man diagnosed with hypertension, diabetes, obesity, and cirrhosis on hemodialysis for two years complained of symptoms during one of his sessions described as malaise, lipothymia, and confusion. The patient had a record of poor compliance with the prescribed diet and missed dialysis sessions. He was sluggish during the physical examination, and presented hypophonetic heart sounds, a blood pressure of 50/30mmHg, and a prolonged capillary refill time. The patient was referred to the intensive care unit and was started on antibiotics and vasoactive drugs. His workup did not show signs of infection, while electrocardiography showed low QRS-wave voltage. His echocardiogram showed signs consistent with a thickened pericardium without pericardial effusion. Cardiac catheterization showed equalization of diastolic pressures in all heart chambers indicative of constrictive pericarditis. The patient underwent a pericardiectomy. Examination of surgical specimens indicated he had marked fibrosis and areas of dystrophic calcification without evidence of infection, consistent with Dialysis-related constrictive pericarditis. Hypotension for unknown causes must be considered in the differential diagnosis of dialysis patients.
RESUMO A doença cardiovascular é a principal causa de morte em pacientes com doença renal crônica (DRC). Várias formas de acometimento cardíaco têm sido associadas. à DRC, incluindo doenças miocárdicas e pericárdicas. Este artigo descreve um caso de pericardite constritiva relacionada a em um paciente diagnosticado com hipotensão súbita durante uma sessão de hemodiálise. Um homem de 65 anos com diagnósticos prévios de hipertensão, diabetes, obesidade e cirrose em hemodiálise por dois anos queixou-se de sintomas durante uma de suas sessões, descritos como mal-estar, lipotímia e confusão mental. Apresentava histórico de baixa adesão à dieta prescrita e faltas frequentes às sessões de diálise. Ele estava fraco durante o exame físico e apresentava bulhas cardíacas hipofonéticas, pressão arterial de 50/30mmHg e tempo de enchimento capilar prolongado. O paciente foi encaminhado para a unidade de terapia intensiva e iniciou o tratamento com antibióticos e drogas vasoativas. Investigação laboratorial não mostrou sinais de infecção, enquanto o eletrocardiograma mostrou baixa voltagem de complexo QRS. Seu ecocardiograma evidenciou sinais consistentes com um pericárdio espessado, sem derrame pericárdico. O cateterismo cardíaco mostrou equalização das pressões diastólicas em todas as câmaras cardíacas, indicativo de pericardite constritiva. O paciente foi submetido a uma pericardiectomia. O exame anatomopatológico mostrou sinais de acentuada fibrose acentuada fibrose e áreas de calcificação distrófica sem evidência de infecção, consistente com pericardite constritiva relacionada a por diálise. A hipotensão por causas desconhecidas deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes em diálise.
ABSTRACT
Abstract Some cases of patients with IgA nephropathy diagnosed via kidney biopsy and antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positivity have been reported. This article describes a case series comprising patients with IgA nephropathy and ANCA positivity seen at a medical center in the city of São Paulo, Brazil, from 1996 to 2016. A total of 111 patients underwent diagnostic kidney biopsies for IgA nephropathy. Five were ANCA-positive at the time of diagnosis; their mean age was 45 ± 15.3 years and they were predominantly females with a mean proteinuria of 2.2 ± 0.9 g/day and a median serum creatinine level of 2.5 (2.0 - 8,6) mg/dL; all had hematuria. Four of the five were cANCA-positive (80%); all had normal serum C3 and C4 levels; and 80% were positive for ANA. One case presented an association with infection, but no associations were found with medication. One patient had granuloma and another had a collapsing lesion. This article describes the cases of five ANCA-positive patients (with predominantly cANCA positivity) submitted to diagnostic kidney biopsies for IgA nephropathy; one patient had a collapsing lesion, but progressed well.
Resumo Alguns casos clínicos de biópsia renal diagnóstica de nefropatia por IgA em pacientes com títulos séricos positivos de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) vêm sendo publicados. Descreve-se uma série de casos de nefropatia por IgA com ANCA positivo de centro único da cidade de São Paulo, Brasil, no período de 1996 a 2016. No período estudado, houve 111 pacientes com biópsia renal com diagnóstico de nefropatia por IgA; destes, 5 tinham ANCA positivo ao diagnóstico com média de idade de 45 ± 15,3 anos, predominando o sexo feminino, com média de proteinúria de 2,2 ± 0,9 g/dia, hematúria presente em 100% dos casos e mediana de creatinina sérica de 2,5 (2,0 - 8,6) mg/dL. O cANCA foi o padrão mais encontrado, em 4 dos 5 casos (80%), com os níveis séricos das frações de complemento C3 e C4 normais em todos e FAN positivo em 80% dos casos. Houve associação com infecções em um caso, mas sem associação com medicações. À microscopia óptica, um dos pacientes tinha granuloma e outro, lesão colapsante. Em resumo, descreve-se cinco casos de pacientes com biopsia renal diagnóstica de nefropatia por IgA com ANCA sérico positivo predominando cANCA, destacando um paciente desse grupo com microscopia óptica com lesão colapsante que, apesar disso, teve boa evolução.